霍奇金病是由什么原因引起的?

肿瘤科编辑
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霍奇金病是一种淋巴系统恶性肿瘤,主要与EB病毒感染、遗传易感性、免疫缺陷及环境因素相关。具体病因涉及EB病毒感染、家族遗传史、免疫抑制治疗或HIV感染等免疫异常、长期接触化学物质或辐射。

1.EB病毒感染

约30%-50%霍奇金病患者存在EB病毒感染证据,病毒编码的LMP1蛋白可激活NF-κB通路,导致B细胞异常增殖。血清学检测EBV抗体阳性者发病风险增加3倍。

2.遗传因素

一级亲属患病者发病风险提高3-7倍,特定基因如HLA-DRB1*07等位基因携带者易感性显著增加。全基因组研究识别出6q23.3等6个易感位点。

3.免疫系统异常

HIV感染者发病率是普通人群的5-15倍,器官移植后使用免疫抑制剂者风险提升2-5倍。胸腺发育异常患者也常见霍奇金病发生。

4.环境暴露

长期接触苯类有机溶剂(如油漆工)风险增加1.8倍,核辐射暴露者发病率上升2-3倍。农药接触史与结节硬化型亚型显著相关。

治疗方法包括ABVD化疗方案(多柔比星+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪)、放疗(受累野照射30-36Gy)、靶向治疗(CD30单抗Brentuximabvedotin)。自体造血干细胞移植适用于复发难治病例。

霍奇金病需通过病理活检确诊,典型表现为RS细胞阳性。规范治疗下早期患者5年生存率超90%,进展期约80%。治疗期间需监测心肺毒性,建议每3个月进行PET-CT评估。保持均衡营养、避免感染、定期随访是长期管理关键。

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