血栓性血小板减少性紫癜的临床表现
肾内科编辑
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾功能损害为特征的危急重症，需立即就医。典型表现包括皮肤黏膜出血、意识障碍、黄疸及酱油色尿。
1. 微血管病性溶血性贫血
红细胞在异常微血管中机械性破坏导致贫血，患者出现面色苍白、乏力，实验室检查可见血红蛋白下降、网织红细胞升高，外周血涂片发现破碎红细胞。溶血严重时尿液呈浓茶色，皮肤巩膜黄染。
2. 血小板减少性出血
血小板计数常低于20×10⁹/L，引发皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈渗血，女性可能出现月经量增多。内脏出血风险随血小板减少程度加重，需警惕消化道出血引起的黑便。
3. 波动性神经精神症状
微血栓形成导致脑缺血，表现为头痛、视物模糊、言语不清，严重时出现抽搐或昏迷。症状具有一过性特点，可能数小时内自行缓解但反复发作。
4. 肾脏功能损伤
肾小球毛细血管栓塞引起血尿、蛋白尿，约半数患者血清肌酐升高。急性肾损伤多呈非少尿型，需与溶血尿毒综合征鉴别。
5. 发热与感染征象
体温升高可能源于下丘脑微梗死或继发感染，需进行血培养排除败血症。部分患者合并呼吸道或泌尿道感染症状。
该病死亡率高达90%未经治疗，血浆置换是首选方案，配合糖皮质激素、利妥昔单抗等免疫调节剂。紧急处理包括输注新鲜冰冻血浆、避免血小板输注加重血栓。长期管理需定期监测ADAMTS13活性，预防复发。任何疑似TTP表现均需立即至急诊科就诊，延误治疗将显著增加多器官衰竭风险。
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