血色病性心肌病是怎么回事

发布时间：2019-12-1862076次收听

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血色病性心肌病指含铁血黄素沉积在心脏内，影响心脏功能，出现心衰症状的疾病。
血色病分为原发性和继发性。原发性血色病为遗传病，主要是体内铁代谢障碍，含铁血黄素在组织中沉积，造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害，纤维增生、结构破坏及功能障碍等。继发性血色病主要见于大量长期输血患者，如地中海贫血、异常骨髓增生综合征患者。
血色病性心肌病患者心脏受累后，逐渐增大，出现水肿，进行顽固性心力衰竭，主要由于含铁血黄素，沉积在心肌内，导致心肌广泛纤维化，心肌顺应性降低，心室舒张现象，进一步可导致淤血和水肿、体循环淤血，引起心腔和周围静脉血栓形成，造成栓塞。还可能引起心包积液。
血色病性心肌病，心律失常较多见，包括正房性心跳过速、心房波动、循环颤动、频发室性期前收缩，多见于此外各种程度房室传导组织。低电压和STT改变生活常见，因此血色病心肌病晚期都死于心力衰竭及肝功能衰竭。

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