姚伟
复旦大学附属儿科医院
副主任医师
再生障碍性贫血是一种由于骨髓造血功能受损导致血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少的严重疾病，其主要表现为贫血、容易感染和出血。它的病因包括遗传、环境毒素暴露、免疫异常或某些药物影响，治疗需要综合考虑药物、移植和支持性疗法。
1、病因分析：
再生障碍性贫血的病因相对复杂，以下是可能的几种主要原因：
遗传因素：某些类型的家族性骨髓衰竭综合症可能增加再生障碍性贫血的风险，这涉及基因突变或造血细胞遗传异常。
环境因素：长期接触有害化学物质例如苯或暴露在电离辐射中，会对骨髓造成损害，抑制正常的造血功能。
免疫异常：某些情况下，患者自身的免疫系统会攻击造血干细胞，导致骨髓无法正常生产血液细胞。
药物或病毒感染：某些药物如抗癌药或抗生素可能抑制骨髓造血，病毒感染如EB病毒或乙肝病毒也可能引起骨髓受损。
2、具体治疗方法：
治疗再生障碍性贫血需要根据病情的严重程度制定个体化方案，可采用以下方式：
药物治疗：常用的免疫抑制剂如环孢素A或抗淋巴细胞球蛋白可以抑制异常的免疫攻击，还可能结合雄激素类药物刺激骨髓。
骨髓移植：对年轻或病情较重的患者，尤其是有配型合适的供体时，造血干细胞移植是一种理想的根治方法。
支持性治疗：包括输血维持血细胞数量、抗感染药物预防细菌或病毒感染，以及服用止血药物减少出血风险。患者需避免接触有害环境因素。
3日常护理与注意事项：
饮食建议：饮食中增加富含铁、叶酸和维生素B12的食物，如菠菜、动物肝脏和瘦肉类，有助于缓解贫血症状。
生活细节：保持清洁卫生、避免拥挤场所以防感染，注意皮肤保护以减少出血和瘀斑风险。同时，需要定期复查血常规和骨髓情况，及时评估治疗效果。
心理支持：因长期治疗可能对患者生活和心理产生压力，建议接受心理咨询，家人也需鼓励和陪伴患者积极面对病情。
再生障碍性贫血是一种需要多学科综合治疗的疾病，早期诊断和规范治疗至关重要。如果出现不明原因的极度疲劳、反复感染或不易止血的症状，应尽快前往医院血液科就诊，明确诊断并制定治疗计划。
