激素治疗重症肌无力的作用机制-专家文章-博禾医生

激素治疗重症肌无力的作用机制

发布时间：2020-11-2057302次浏览

很多重症肌无力患者听到要使用激素治疗，会有些抵触，认为激素会产生很多副作用。但是激素确已成为现在公认的治疗重症肌无力的常规疗法。激素在临床治疗重症肌无力因为早期一过性加重，长期大剂量应用有严重副作用，经历了否定、肯定、再否定、再肯定的历程。不断的研究和实践，激素治疗已经趋于成熟。

激素治疗重症肌无力的作用机制

1.一般剂量抑制细胞免疫反应，T淋巴细胞数目减少;

2.大剂量抑制体液免疫反应、B淋巴细胞分化成浆细胞的过程受抑制，使抗体合成减少，IgG、抗AchR受体下降;

3.使胸腺、淋巴结、脾脏缩小;

4.病初抗原抗体刚起反应时，激素的免疫抑制作用更大，故重症肌无力患者使用激素越早越好;

5.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异，因此同种类、同剂量的激素对不同的重症肌无力患者的疗效差异较大;

6.激素不能清除胸腺内的始动抗原(肌样细胞上的AchR)，故停药后常复发;

7.大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶段常会出现一过性加重现象。

特别提示：治疗重症肌无力临床常用的激素类药物有强的松和甲基强地松龙。

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重症肌无力要如何治疗

目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物，就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗，可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力，就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物，很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加，会引起患者出现一个向心性的肥胖，可能还会升高血压，升高血糖，还会诱发白内障、青光眼，还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死，还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候，要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤，也是治疗重症肌无力的一个一线药物，对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用，它可以跟糖皮质激素联合使用，短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等，临床上还可以用一些其他的治疗，比如说静脉注射丙种球蛋白，还有血浆置换，有一些患者如果合并胸腺瘤，选择胸腺切除，对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。

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重症肌无力症状有哪些

重症肌无力的主要症状就是表现为骨骼肌的无力，它的骨骼肌无力的主要的特点，就是波动性和容易疲劳性。临床上最常用的一个术语就叫做晨轻暮重，就是患者早上起来症状很轻，但是经过活动以后，肌无力的症状会逐渐加重，休息以后肌无力的症状又可以减轻。一般好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重，眼外肌无力它可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂，就是可以出现单侧的眼睑下垂，也可以出现双侧的眼睑下垂。患者还可能会累及到眼球的活动，出现一个视物的重影，就临床上叫做复视。这种情况一般是重症肌无力最常见的一个首发的症状，一般是80%的患者都可能会出现。患者有可能还会累及到面肌，就是面部的表情肌，患者会出现堵塞漏气、口角歪斜、鼻唇沟变浅，严重的病人可能就是会出现面部的肌肉的极度的无力，有的患者他会累及到咀嚼肌，就是吃东西咀嚼的肌肉，它会出现咀嚼的困难，就吃东西很没劲。有的患者他会累及到咽喉肌肉，就会出现说话吐字不清，临床上叫做构音障碍。有的病人会出现饮水呛咳、吞咽困难。有的病人还会影响到他的发音，出现鼻音出现声音嘶哑。如果重症肌无力，它累及到颈部的肌肉，病人会出现头颈部的活动障碍，主要是抬头困难。它还可以累及到肢体的各个肌肉，主要是累及四肢的近端，出现四肢的骨骼肌的无力，严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。

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重症肌无力应该如何治疗

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重症肌无力饮食禁忌有哪些

重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌，对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者，建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食，适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品，这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化，多吃水果、蔬菜，这样可以帮助补充维生素，另外建议是多吃有营养容易消化的食物，如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难，吃东西的时候建议一定要坐着吃，可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食，可以用小勺小口缓慢的进食，尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者，建议早期采用鼻饲的治疗，以免患者在吃东西的时候发生误吸，严重的可能会出现一些窒息的情况。

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重症肌无力遗传吗

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，一般来说都是后天出现的。但的确有一部分患者，他有家族史的情况，有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现，这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者，目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病，所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的，但发病率都比较低。有一些家族性的重症肌无力患者，一般发病比较晚，不是在出生的时候就会出现，这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的，这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似，这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

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重症肌无力的表现

重症肌无力是一个骨骼肌的无力，这个无力是一个波动性的无力，表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌，就是我们说的上眼皮儿。病人睁着眼看书、看电视的时候，看着看着眼皮就掉下来了，睁不开了，闭上眼睛休息一会儿，再睁又睁开了；另外，还会有三角肌的无力，病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候，刚开始的时候还能洗，还能动，那么刷着刷着，两个手就举不起来了，必须垂下来休息休息，过一会又好了；另外走路的时候，刚开始还能走，走着走着就没劲；严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力，表现为吃饭的时候，头几口还能嚼、能咽，但是嚼着嚼着嚼不动，咽着咽着咽不下去了；最重的时候会出现呼吸肌的麻痹，即我们常说的肌无力危象。

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重症肌无力怎么确诊

重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现，一句话，晨轻暮重的骨骼肌无力，这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象，我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后，有临床上一个非常显着的疗效，此时也支持重症肌无力的诊断。最后，可以做肌电图检查，肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图，如果有低频重复电刺激的波幅递减，单纤维肌电图的jitter延长，就可以支持重症肌无力的诊断。

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什么是重症肌无力的病因

主要是由于引起免疫反应的疾病容易引起重症肌无力。甲亢、类风湿关节炎、恶性贫血等等疾病是引起重症肌无力主要的诱因，但是重症肌无力，从病理因素上来讲，往往有胸腺的增生和胸腺的肥大，造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜进行影响。

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中医治疗重症肌无力效果怎么样

使用中医的治疗方法，对患有肌无力的病人，进行治疗，效果可以说非常好。如果是儿童患有肌无力这种疾病，基本上治愈的情况，能够将近90％甚至是100％；如果是成年人患有肌无力，治疗起来就会慢一些。因为如果是成年人患有肌无力，有的时候在治疗的理念上，与孩子不一样。当成年人肌无力的症状，出现减轻以后，就可能会考虑到经济、时间等各方面的因素，治疗就会暂停。而如果是孩子生病，大人给孩子治病的心情和毅力则不同。所以，大人如果能够很好的听从医生的医嘱，然后坚持用药，肌无力的治疗效果，也能够非常好。因为影响大人的因素有很多，对于成年人的治疗效果，会打折扣。但是，采用中医药的方法，治疗肌无力的效果，可以非常好，疗效也很理想。

2018-09-13 50298次播放