肺动脉高压的诊断-专家文章-博禾医生

肺动脉高压的诊断

发布时间：2020-11-2056167次浏览

肺动脉高压，是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病，可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭，甚至死亡。由于肺动脉高压本身没有特异性临床表现，所以诊断有时颇为困难，特别是儿童患者，更易被误诊为其他心肺疾病。因此，在家族性肺动脉高压的诊断需注意2点。

第一，某些致病因素或环境因素也可以使一个家系中出现多个肺动脉高压的患者，在诊断家族性肺动脉高压前，必须将可能引起肺动脉高压的其他因素逐一排除，以避免将相关因素引起的肺动脉高压误诊为家族性肺动脉高压;

第二，由于家族性肺动脉高压是一种不完全外显的遗传病，从而给诊断带来了一定的困难。有些家系中家族史不够完整，或者患病的家族成员被误诊为其他疾病，都可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。即使采用基因测序的方法检测BMPR2的突变，如果突变位于启动子或内含子区域，也可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。

因此，在诊断中，对于特发性肺动脉高压患者，必须详细了解其家族史，对于其一级亲属应进行肺动脉高压的筛查，以尽量避免漏诊。

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肺动脉高压要注意什么

适当的户外运动，增强体质。根据天气变化增减衣服，避免着凉感冒。要规律的生活，不剧烈运动，不熬夜，避免过度劳累。注意调整情绪，避免过度的生气、激动。重度肺动脉高压者应遵医嘱服药。患有肺动脉高压的病人，平时一定要避免容易导致肺动脉压力升高的各种因素。可以适当的参加一些户外活动，有增强体质的作用，但是要根据天气的变化增减衣服，避免着凉感冒，导致肺部感染以后，使肺动脉内压力急剧的升高，加重临床症状。肺动脉压力升高过多，也有可能导致肺动脉高压危象甚至危及生命。要规律的生活，不要做重体力劳动以及过于剧烈的运动，也不要熬夜，避免过度的疲劳加重疾病。平时要稳定好情绪，避免过度的生气、激动。重度肺动脉高压的患者，应该严格的按照医嘱服用药物。

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