神经源性肿瘤严重吗
发布时间：2018-07-1959839次浏览
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。
较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。
多为神经鞘膜瘤，起源于神经鞘膜上的雪旺细胞，常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形，表面光滑。生长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短期内肿瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神经麻痹等征。
? 神经源性肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。常见的良性神经源性肿瘤有神经鞘瘤、神经纤维瘤及黑色素沉着施万瘤颗粒细胞瘤，多见于30~50岁的成年人；常见的恶性神经源性肿瘤有神经源性肉瘤和恶性施万细胞瘤。神经源性肿瘤往往单发，肿瘤边界较锐利，瘤体较大时，脊柱中心可以坏死、液化、钙化，并可压迫肺组织。神经源性肿瘤即便是良性，也可以压迫、侵袭肋骨和椎体。
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神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗，主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗，若是病情比较严重，建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术，如果有缺损存在，也可以进行皮瓣移植。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状，第一是皮肤异常，出现牛奶咖啡斑，腹股沟和腋窝下有雀斑等；第二是神经损伤，会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等；第三是眼部损害，会出现虹膜错构瘤、视力下降；另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
纵隔神经纤维瘤是什么
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经，副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤，属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤，这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤，这类肿瘤在手术过程中，就需要神经外科和胸外科通力合作，由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤，同时进行有效的硬脊膜的修复，来避免术后的脑脊液漏，而胸外科的医生呢，则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤，这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病，如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢，有时候会造成严重的脊髓损伤，我们在临床上应该引起足够的重视。
神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变，基因遗传性的疾病，属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型，其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，这类也叫做周围型的神经纤维瘤病，二型是神经纤维瘤病的中枢型，它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者，在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现，而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的，其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，而单发的这种神经纤维瘤呢，属于一种偶发的疾病，它可以发生在脊神经根上，也可以发生在周围神经末梢的分支上，例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位，皮下也可以发生神经纤维瘤。
神经纤维肿瘤怎么治疗
神经纤维肿瘤主要以手术治疗为主。应该以纤维神经外科手术切除肿瘤，而作为最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术后不需要进行放疗和化疗，对于一部分神经根切断后，可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复一部分，丛状的神经纤维瘤属于一种恶性的神经纤维瘤，在手术切除后有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。大部分神经纤维瘤会有受累神经根的这种疼痛和麻木的表现。例如位于颈神经根的神经纤维瘤呢，可以引起颈部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸胀无力等感觉。而位于这种胸部的神经纤维瘤可以引起沿肋间神经分布的这种束带样的疼痛和麻木等感觉。位于腰骶部的神经纤维瘤，可以引起腰骶以及下肢的这种放射性的神经根痛。在临床表现上都比较典型严重的时候，可以压迫脊髓出现相应肢体肌力的下降。
丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
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什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条神经根发生了肿瘤样的改变，是由于神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤。这类肿瘤可以引起患者神经根出现放射性疼痛而表现出比较典型的临床症状，在确诊后进行肿瘤切除的时候，常常难以有效地保留肿瘤累及的神经。所以在肿瘤切除之后，一般需要将两个断端的神经根进行吻合，这样才能最大限度地恢复受累神经的功能。
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神经纤维瘤能治好吗
对于散发的神经纤维瘤通常可以通过手术切除肿瘤的方式达到治愈，也不容易出现肿瘤的复发；个别的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后有时会复发甚至会发生转移；还有一部分神经纤维瘤属于多发性的神经纤维瘤，通过手术的方式只能切除一部分引起症状的神经纤维瘤，难以将所有的神经纤维瘤全部切除，所以这类患者容易出现症状的复发和疾病的进展，在一生过程中可能需要接受多次的手术治疗。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的，这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成的，这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系，但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黄色的痣，从这个角度上讲，神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的，面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现，不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米，体表超过6个以上，就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
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二型神经纤维瘤病的药物治疗
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。2型神经纤维瘤病以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤，但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。目前国内外也有一些研究，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗，有报道显示，部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小。但是，目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似，肿瘤早期临床上无疼痛不适症状，肿瘤体积增大到一定程度，可产生局部压迫症状，建议患者及早的检查确诊，然后听从医生的意见去做治疗，这样才可以让患者早日恢复健康，一般手术的方式是多见的。
神经性纤维瘤症状
神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma，它有很多名称，如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上，一般会凸出于表皮，形状以及大小不一，且多发于躯干，少数在四肢和面部；还有少部分表现在神经上，一些神经性的肿瘤症状，以及眼部症状等。
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