地中海贫血有哪些危害
发布时间:2020-06-1561469次浏览
地中海贫血的相关危害主要体现于:较强遗传性、进行性加重、诱发其它并发症,致死率过高。
1、遗传性
地中海贫血具有较强遗传性,父母双方若同时携带该种类型致病基因,子女患有地中海贫血几率为50%。父母双方有一方患有地中海贫血一方正常,子女遗传几率为30%。
2、进行性加重
地中海贫血有其独特的特征,不同于其他贫血类型,该种贫血呈进行性加重,如果未及时改善,症状表现逐渐增多,患者会有面色苍白、发育迟缓、精神萎靡等症状。
3、诱发其他并发症
地中海贫血未及时纠正,常合并黄疸、腹水、骨骼发育停滞、肺炎、肝纤维化、气管炎等病症。
4、致死率过高
重型α-地中海贫血致死率过高,多发生于早产儿,未及时纠正改善,5年生存率较低。
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如何判断是地中海贫血

临床上判断地中海贫血,需要根据患者的居住地、根据患者血常规的检查、铁代谢的检查,特别是地中海贫血基因的检查综合判断。一般的地中海贫血发生在南方,特别是两广、福建、云南、贵州等地发病率很明显的高于北方,北方只是散发。随着人员流动的增加,北方的发病率近年逐步的上升。从血常规上看,地中海贫血的表现呈小细胞低色素的表现,也就是患者会出现不同程度的贫血,还会出现平均红细胞体积的降低。有经验的临床大夫,可以发现红细胞体积的降低远远的重于贫血的发生,这时候让病人进行一些铁代谢方面的检查,可以看到这个病人,并不是缺铁引起的细胞体积的减少引起的贫血,铁代谢是正常的。也可以通过基因测序的方法,有针对性的检查地中海贫血的基因,这是确定地中海贫血的金标准。

地中海贫血会影响胎儿发育吗
地中海贫血是否影响胎儿发育要看夫妻双方同时患地中海贫血或仅一方患地中海贫血,以及患者携带地中海贫血基因的量是多少。若夫妻双方只有一方有地中海贫血,又是杂合子地中海贫血,一般不会对胎儿有显著影响。若夫妻双方都患有地中海贫血,即使是轻度,但来自父方和母方的病态基因都遗传给胎儿,就可能造成胎儿患有重症的地中海贫血。纯合子重症地中海贫血胎儿,在出生后不久就会夭折;而轻型地中海贫血,常只是贫血很轻,甚至没有贫血,仅表现为红细胞体积的减小,对这部分孕妇和胎儿,实际上是没有很明显影响的。

重型地中海贫血表现
首先重型的地中海贫血,最先引起变化的是出现贫血,而且贫血往往出现中等程度甚至严重的贫血。地中海贫血引起贫血的发生机制,在临床上属于一种先天性的遗传性的溶血贫血,可以看到胆红素的增加,特别是间接胆红素的增加。病人除了面色苍白、头晕、乏力这些贫血的表现以外,往往还伴有严重的皮肤黄染。血液中胆红素的增加,除了引起皮肤黄染,长期慢性的间接胆红素的升高,容易引起一些胆道的结石性疾病。长期的慢性溶血性贫血,会导致脾脏甚至肝脏的肿大,长期慢性的贫血也会引起儿童的发育迟缓,甚至智力发育迟缓。

A型地中海贫血是什么意思
地中海贫血不分A型还是B型。地中海贫血有α地中海贫血和β地中海贫血两种常见类型,根据地中海贫血的基因影响了血红蛋白肽链α链的合成,导致α链合成障碍,就是α型地中海贫血,导致β链合成障碍,就是β型地中海贫血。通过地中海贫血基因筛查,就可以准确的知道是α型地中海贫血还是β型地中海贫血。临床大部分α型地中海贫血都携带有地中海贫血的基因,但还有一部分基因正常,等位基因正常,也就是杂合子的α地中海贫血患者贫血不严重。如果是纯合子的地中海贫血,两个等位基因都是地中海贫血的基因,这种贫血往往出现重型地中海贫血,一部分在孕期就会流产或者新生儿因为贫血夭折。
什么叫静止型地贫
地中海贫血的治疗方法
由于地中海贫血患者的患病程度不同,因此治疗方法也各不相同。通常情况下,轻度患者可通过适当休息、补充维生素E的方式进行治疗,而中、重度患者则需要通过输血、输注红细胞、脾切除手术或造血干细胞移植加以治疗。
什么叫地中海贫血
所谓的地中海贫血,指的是一种遗传性疾病,跟患者的基因存在缺陷有很大的关系,会诱发一些诸如食欲下降以及头晕,还有耳鸣以及全身乏力等等不良症状有很大的关系。地中海贫血倘若属于轻型,可以不用治疗;中型以上要接受输血治疗。
地中海贫血能治疗吗
地中海贫血在当前医学上是一种比较常见的疾病,而这种疾病的出现其实有着很多的危险,并不是说没有办法治疗,但是一定要选择正确的方法,比如可以选择输入红细胞,又或者是造血干细胞移植的方法,另外也需要注意生活的起居,注意日常的饮食。
地中海贫血有哪些症状

地中海贫血有什么症状
患者最初会出现头晕、乏力、胸闷、气短、气促等贫血症状,还会有溶血症状,处于急性溶血期患者会出现腰痛、高热、寒颤。溶血会间接引起患者体内胆红素升高,以致出现黄疸等临床表现。重型地中海贫血患者会有肝脾肿大的症状,病情渐渐加重还可能会出现黄疸和其它特殊表现,比如长骨骨折、在肋骨和脊柱之间出现胸腔肿块、下肢溃疡等。在寿命长短方面,轻型患者只是有轻度贫血或是没有症状,一般在调查家族史的时候才会发现,所以对寿命并无影响;而中间型和重型的地中海贫血患者,一般只能从儿童期存活到成年期。
新生儿地中海贫血初筛阳性是什么

新生儿地中海贫血初筛阳性,就是有些是父母把基因传给孩子。地中海贫血属于遗传性疾病,简称地贫,也叫海洋性贫血,也就是遗传性球形红细胞增多症。在我国以海南,广西多见。就是说如果孩子父母有地贫的基因携带,小孩可能就会有地贫基因筛查是阳性的结果。但是地贫的初筛阳性结果也有可能是假阳性的可能。这种情况,就要建议患儿家属带着患儿去做地贫基因的检测。如果说检测的结果表明有地贫基因的存在,就说明小孩确实有地贫基因的存在。有可能其父母是携带者,如果是轻型地贫,这一生可能都不用输血,但如果是地贫的中重度患者,可能就要长时间靠输血来维持他的生命、维持他的身体机能、维持他的生长发育的过程。所以当发现宝宝有地贫初筛阳性时,建议家属一同做地贫基因的检测。
地中海贫血孕前检查方法
孕期地中海贫血对胎儿有影响吗
孕妇地贫对胎儿是有影响的,但是影响可大可小。地贫属于一种遗传性疾病,如果孕妇在孕期出现地贫,甚至胎儿也是轻度地贫基因携带者,那么对胎儿出生以后的生长发育影响不大。如果孕妇孕有的是重型地贫儿,那么对胎儿出生后的影响是非常的大,这种情况一般需要长期输血,甚至往往无法存活至成年,使宝宝寿命短。
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