申家泉 主任医师
2024-11-01 10:19 回答了该问题
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积,同时伴有肺气肿或反复肺部感染,纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,pAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
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